 患者：小晨 年龄：32岁 送诊原因：进入青春期没有来月经，隐约有喉结等 接诊医院：温医大附一院 医生诊断：男性假两性畸形 温都讯 32岁的“女子”阿晨(化名)近日到医院检查，才弄明白让其烦恼多年的原因——之所以进入青春期没有来月经，隐约有喉结等，归根结底在于自己是男儿身。 阿晨出生在湖北一个偏远农村，家里人当时发现其生殖器官有点异常，却以为没什么问题，把阿晨当女孩养。阿晨长大懂事后，却因此变得自卑和沉默寡言。进入青春期，其月经没有如期而至。不仅如此，阿晨还发现自己隐约有喉结等。这些不同，让阿晨的心结越来越紧，但又讳疾忌医。 近日，阿晨在家人的劝说下来到温医大附一院妇科就诊。经查，阿晨的染色体核型是“46，XY”。结合染色体核型和查体，该院副主任医师张玉阳初步诊断其为罕见的男性假两性畸形，即外生殖器酷似女孩，但无子宫和卵巢，有盲端阴道;而内生殖器为男性，睾丸小，一侧位于阴唇阴囊皱襞，一侧位于腹股沟区，还存在前列腺与精囊组织。 医生与阿晨及其家属沟通后，征求阿晨本人及家庭的意愿，最终确定保留阿晨的女性社会性别。 医生决定将患者双侧睾丸切除，做“阴茎”毁损术+阴蒂重建术，同时做阴道成形扩张术。手术历时近5小时，取得了成功。对阿晨而言，这次手术治愈了困扰她32年的心理创伤。
看病例涨知识 两性畸形有哪些? 两性畸形是指由于各种原因(包括性染色体异常、性腺异常及激素异常)而致出生后内外生殖器的发育畸形，可分为真两性畸形、男性假两性畸形和女性假两性畸形。 真两性畸形：是指体内同时存在卵巢和睾丸两种性腺组织，两种组织可分别在两侧或同一个性腺内。外生殖器常具有不同特征的两性特点，大多有长度不等的阴茎体，约3/4被当作男孩抚养。在5岁前的确诊率仅为20%。 男性假两性畸形：染色体核型为46，XY。性腺为睾丸，但生殖导管和/或生殖器男性化不全，外生殖器类似女性的外阴。由于外生殖器呈女性特征，生下来以后容易被父母当作女性抚养教育。 女性假两性畸形：染色体核型为46，XX。有正常卵巢发育和苗勒管衍化的子宫和输卵管，但是胚胎或胎儿期暴露于过多的雄激素，其外生殖器有不同程度的男性化。由于外生殖器呈男性特征，生下来后容易被父母当成男孩抚养教育。 医生提醒， 如果发现孩子生殖器外观异常，应及早到正规医院妇科、泌尿外科就诊并进行染色体核型检查。越早确定性别，越有利于孩子生理和心理、健康人格的养成和社会性别的形成，防止因为性别问题造成孩子严重的身心健康问题。此外，两性畸形是会遗传的，如果发现家属存在类似的情况，建议及早就医。
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发表于 2021-8-2 21:21