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经过治疗，一岁的莹莹终于恢复了女儿身。原来，莹莹出生时有点不寻常——外生殖器看起来像是女孩，但又长了男孩才有的小鸡鸡。而强强（化名）却没有那么幸运了，在过去的十几年中，她始终觉得自己就是男孩。由于大脑出现雄激素的印迹，很难逆转。记者昨天从温医大附属育英儿童医院了解到，每年该院每年都要为数十例患儿做“男”变女的手术。
莹莹到底是男孩还是女孩？不安的气氛一直笼罩着全家，家里人都不敢当着外人的面换尿不湿，生怕别人发现孩子的秘密。近日，家人带着莹莹来到温医大附属育英儿童医院性别分化异常诊疗中心。接诊的内分泌科专家单小鸥告诉莹莹父母：孩子患上了一种名为先天性肾上腺皮质增生症的遗传性代谢疾病，是由皮质醇生物合成过程中某种酶存在缺陷引起。若不及时治疗，多数病例表现为雄性激素过多，伴有女孩男性化，男孩性早熟。
经过一段时间的药物控制，莹莹体内的激素水平达到正常标准，但是外生殖器的畸形仍时刻困扰着莹莹妈妈。让莹莹恢复“女儿身”的重任落到了儿童泌尿外科主任陈聪德的肩上。陈聪德介绍，莹莹的外生殖器存在男性化表现，所以阴蒂会增大增粗类似男性阴茎，而且尿道和阴道汇合成一个共同通道，根据雄性化程度分级为四级，属于严重的程度。陈聪德给莹莹实施了阴蒂缩短整形、阴道成形术，手术很顺利。莹莹恢复很快，以后能像其他小孩一样健康成长，成年后也能拥有婚姻并生育孩子。
据悉，先天性肾上腺皮质增生症的治疗包括内科和外科治疗两部分。外科治疗的目的主要就是重建女性外生殖器外观、恢复功能，在育英儿童医院每年实施该类手术数十例。
但并不是所有的假两性畸形患儿都像莹莹那么幸运。陈聪德在门诊就遇到一例十几岁才来就诊的强强。强强的染色体检查显示为XX，不是男孩而是女孩。但在过去的十几年时间里，强强始终觉得自己就是男孩，而且喜欢舞刀弄枪，活脱脱一个假小子。 “这是因为出现了雄激素的大脑印迹，有时候很难逆转。遇到这种情况就需要心理等学科的参与评估，并不是所有的孩子都做成女孩。”为什么会得这个病？陈聪德表示，可能跟基因突变有关。
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发表于 2021-1-21 20:32
